Genetik geçişli aritmiler, kalbin elektriksel sistemini etkileyen ve bazı durumlarda aile bireyleri arasında aktarılabilen ritim bozukluklarıdır. Bu hastalıkların önemli bir özelliği, kalbin yapısında belirgin bir problem bulunmasa bile elektriksel sistemdeki değişikliklerin ciddi ritim bozukluklarına zemin hazırlayabilmesidir.
Brugada sendromu ve Uzun QT Sendromu (LQTS), kalıtsal aritmi başlığı altında değerlendirilen önemli hastalıklardandır. Her iki durumda da kalbin elektriksel aktivitesindeki farklılıklar belirli koşullarda ventriküler ritim bozukluklarının ortaya çıkmasına neden olabilir.
Teşhis sürecinde EKG, ritim takibi, aile öyküsü, klinik değerlendirme ve gerektiğinde genetik incelemeler birlikte ele alınabilir. Yönetim ise hastalığın tipi, kişinin daha önce yaşadığı ritim olayları ve gelecekteki ritim bozukluğu riski gibi özelliklere göre farklılık gösterebilir.
Genetik Geçişli Aritmi Nedir?
Genetik geçişli aritmiler, kalbin elektriksel aktivitesinde rol oynayan bazı genlerdeki değişikliklerle ilişkili olabilen ritim bozukluklarıdır.
Kalp kasının kasılması, elektriksel uyarının oluşturulması ve kalbin farklı bölümlerine iletilmesiyle gerçekleşir. Bu elektriksel süreçte görev alan iyon kanalları ve diğer proteinlerin çalışma biçimindeki genetik değişiklikler, kalbin elektriksel özelliklerini etkileyebilir.
Bu hastalıkların bazıları ailesel geçiş gösterebilir. Ancak genetik bir değişikliğin bulunması, her bireyde aynı klinik tablonun ortaya çıkacağı anlamına gelmez.
Brugada Sendromu Nedir?
Brugada sendromu, kalbin elektriksel sistemini etkileyen ve belirli EKG özellikleriyle tanımlanan kalıtsal aritmi sendromlarından biridir.
Hastalarda kalbin yapısı çoğu zaman belirgin şekilde normal olabilir. Buna rağmen elektriksel sistemdeki değişiklikler, özellikle bazı koşullarda ventriküler taşikardi veya ventriküler fibrilasyon gibi ciddi ritim bozukluklarının ortaya çıkmasına zemin hazırlayabilir.
Brugada sendromunda ateş, bazı ilaçlar ve diğer tetikleyiciler ritim açısından önem taşıyabilir.
Brugada Sendromunun Belirtileri Nelerdir?
Brugada sendromu bazı kişilerde uzun süre herhangi bir belirti vermeyebilir.
Belirti ortaya çıktığında ise:
- Bayılma
- Gece ortaya çıkan anormal solunum sesleri
- Çarpıntı
- Baş dönmesi
- Nadir durumlarda kalp durması
gibi bulgular görülebilir.
Özellikle açıklanamayan bayılma ve ailede genç yaşta ani kardiyak ölüm öyküsü bulunması, değerlendirme açısından önemli bilgiler sağlayabilir.
Brugada Sendromunda EKG Neden Önemlidir?
Elektrokardiyografi (EKG), Brugada sendromunun değerlendirilmesinde temel incelemelerden biridir.
Brugada sendromunda özellikle sağ prekordiyal derivasyonlarda karakteristik elektriksel değişiklikler görülebilir.
Ancak EKG bulguları her zaman sürekli olarak ortaya çıkmayabilir. Bazı kişilerde EKG değişiklikleri belirli koşullarda daha belirgin hale gelebilir.
Bu nedenle hastanın klinik özellikleri, önceki EKG kayıtları ve gerektiğinde ileri değerlendirmeler birlikte ele alınır.
Brugada Sendromunda Ateş Neden Önemlidir?
Ateş, Brugada sendromunda ritim bozukluklarını tetikleyebilen önemli faktörlerden biri olabilir.
Vücut sıcaklığındaki yükselme, kalbin elektriksel özelliklerini etkileyerek bazı hastalarda Brugada ile ilişkili EKG değişikliklerinin belirginleşmesine ve ritim bozukluğu riskinin artmasına neden olabilir.
Bu nedenle Brugada sendromu bulunan kişilerde ateşli hastalıklar sırasında klinik durum ayrıca önem taşır.
Uzun QT Sendromu Nedir?
Uzun QT Sendromu (LQTS), kalbin elektriksel aktivitesinin yeniden dengelenme sürecinin uzamasıyla ilişkili kalıtsal veya sonradan gelişebilen bir ritim bozukluğu durumudur.
EKG'de QT aralığının uzaması, hastalığın önemli özelliklerinden biridir.
Uzamış QT aralığı bazı kişilerde torsades de pointes olarak adlandırılan özel bir ventriküler taşikardi türünün ortaya çıkmasına zemin hazırlayabilir.
Uzun QT Sendromunun Belirtileri Nelerdir?
Uzun QT sendromu bazı kişilerde belirti vermeyebilir.
Belirti ortaya çıktığında:
- Ani bayılma
- Çarpıntı
- Baş dönmesi
- Nöbet benzeri olaylar
- Nadiren kalp durması
görülebilir.
Bazı olayların egzersiz, ani korku, stres veya başka tetikleyiciler sırasında ortaya çıkması mümkündür. Tetikleyiciler sendromun genetik alt tipine göre farklılık gösterebilir.
QT Aralığı Neden Önemlidir?
QT aralığı, kalbin elektriksel aktivitesindeki belirli bir dönemi gösterir.
Ancak QT süresi kalp hızından etkilendiği için değerlendirmede düzeltilmiş QT (QTc) değeri kullanılabilir.
QTc'nin belirgin şekilde uzun olması, özellikle klinik bulgular ve aile öyküsüyle birlikte değerlendirildiğinde uzun QT sendromu açısından önem taşıyabilir.
Brugada Sendromu ile Uzun QT Sendromu Arasındaki Farklar
Her iki hastalık da kalbin elektriksel sistemini etkileyebilir ancak elektriksel özellikleri ve EKG bulguları farklıdır.
| Özellik | Brugada Sendromu | Uzun QT Sendromu |
|---|---|---|
| Temel özellik | Elektriksel ritim bozukluğu sendromu | QT aralığının uzaması |
| EKG | Özellikle sağ prekordiyal derivasyonlarda karakteristik değişiklikler | Uzamış QT/QTc |
| Önemli ritimler | Ventriküler taşikardi ve ventriküler fibrilasyon | Torsades de pointes ve diğer ventriküler ritimler |
| Tetikleyiciler | Ateş ve bazı ilaçlar önem taşıyabilir | Alt tipe göre egzersiz, stres, ani uyarılma gibi faktörler değişebilir |
| Genetik geçiş | Ailesel geçiş görülebilir | Ailesel geçiş görülebilir |
| Cihaz tedavisi | Belirli yüksek riskli hastalarda ICD değerlendirilebilir | Belirli yüksek riskli hastalarda ICD değerlendirilebilir |
Genetik Aritmiler Nasıl Teşhis Edilir?
Teşhis yalnızca tek bir test sonucuna dayanmayabilir.
Değerlendirme sırasında:
- Ayrıntılı tıbbi öykü
- Aile öyküsü
- EKG
- Holter veya uzun süreli ritim takibi
- Ekokardiyografi
- Gerektiğinde elektrofizyolojik değerlendirme
- Genetik testler
kullanılabilir.
Hangi incelemelerin yapılacağı hastanın bulgularına ve şüphelenilen sendroma göre değişir.
Aile Öyküsü Neden Önemlidir?
Genetik geçişli aritmilerde aile öyküsü, tanısal değerlendirmede önemli bilgiler sağlayabilir.
Özellikle ailede:
- Genç yaşta açıklanamayan ani ölüm
- Tekrarlayan bayılmalar
- Bilinen genetik aritmi
- Nedeni açıklanamayan kalp durması
- Genç yaşta ciddi ritim bozukluğu
öyküsü bulunması değerlendirmeye dahil edilir.
Aile öyküsü tek başına tanı koydurmaz ancak genetik geçişli bir aritmi ihtimalinin araştırılmasına yardımcı olabilir.
Genetik Testler Ne İşe Yarar?
Genetik testler, belirli genlerde hastalıkla ilişkili değişikliklerin araştırılmasına yardımcı olabilir.
Ancak genetik test sonucu her zaman hastalığın klinik durumunu tek başına açıklamaz.
Bazı genetik değişikliklerin klinik anlamı net olmayabilir. Bu nedenle genetik sonuçların klinik bulgular, EKG ve aile öyküsüyle birlikte değerlendirilmesi gerekir.
Holter Genetik Aritmilerde Kullanılır mı?
Holter EKG, kalbin elektriksel aktivitesinin uzun süre boyunca kaydedilmesini sağlar.
Genetik aritmi şüphesinde veya tanısı bulunan kişilerde aralıklı ritim bozukluklarının tespit edilmesine yardımcı olabilir.
Özellikle hastanın çarpıntı, baş dönmesi veya benzeri şikâyetlerinin ritimle ilişkisini değerlendirmek için kullanılabilir.
Holter Testi Nedir? Ritim Bozukluğu Teşhisinde Nasıl Kullanılır? içeriğinde Holter hakkında daha ayrıntılı bilgiler bulunmaktadır.
Elektrofizyolojik Çalışma (EPS) Gerekir mi?
Elektrofizyolojik çalışma (EPS), kalbin elektriksel sisteminin kateterler aracılığıyla ayrıntılı olarak incelenmesini sağlayan girişimsel bir yöntemdir.
Genetik aritmilerin tamamında rutin olarak EPS yapılmaz.
Ancak belirli hastalarda ritim bozukluğunun mekanizmasının değerlendirilmesi veya farklı bir aritmi şüphesinin araştırılması amacıyla elektrofizyolojik inceleme gündeme gelebilir.
EPS hakkında Elektrofizyolojik Çalışma (EPS) Nedir ve Hangi Durumlarda Yapılır? içeriği incelenebilir.
Brugada ve Uzun QT Sendromunda Ablasyon Yapılır mı?
Kateter ablasyonu, belirli ritim bozukluklarının elektriksel kaynağını hedefleyen bir tedavidir.
Brugada ve uzun QT sendromlarının temel genetik elektriksel özelliklerini ortadan kaldıran standart bir tedavi olarak değerlendirilmez.
Bununla birlikte bazı genetik aritmi hastalarında ek olarak belirli ventriküler ritim bozuklukları ortaya çıkabilir. Bu ritimlerin mekanizmasına göre elektrofizyolojik tedaviler farklı şekillerde değerlendirilebilir.
Brugada ve Uzun QT Sendromunda ICD Nedir?
İmplante edilebilir kardiyoverter defibrilatör (ICD), belirli ciddi ventriküler ritimleri algılayabilen ve gerektiğinde elektriksel tedavi uygulayabilen bir cihazdır.
Genetik aritmi bulunan her kişiye ICD takılmaz.
Cihaz gereksinimi; kişinin daha önce ciddi ventriküler ritim yaşayıp yaşamadığı, bayılma öyküsü, hastalığın özellikleri ve gelecekteki ciddi ritim bozukluğu riski gibi faktörler değerlendirilerek ele alınır.
ICD hakkında Şok Cihazı (ICD) ile Standart Kalp Pili Arasındaki Temel Farklar içeriğinde ayrıntılı bilgiler bulunmaktadır.
Brugada Sendromunda ICD Ne Zaman Gündeme Gelir?
Brugada sendromunda ICD kararı kişisel risk değerlendirmesiyle verilir.
Özellikle daha önce ventriküler fibrilasyon veya ciddi ventriküler taşikardi yaşamış kişilerde ICD önemli bir tedavi seçeneği olabilir.
Bunun dışında bayılmanın nedeninin ritim bozukluğu olduğunun düşünülmesi veya belirli yüksek risk özelliklerinin bulunması gibi durumlar da cihaz tedavisi açısından değerlendirmeye alınabilir.
Uzun QT Sendromunda ICD Kullanılır mı?
Uzun QT sendromunda da her hastaya ICD uygulanmaz.
Özellikle ciddi ventriküler ritim bozukluğu veya kalp durması öyküsü bulunan belirli yüksek riskli hastalarda ICD tedavisi değerlendirilebilir.
Tedavi kararı hastanın klinik özellikleri ve mevcut risk faktörleri birlikte ele alınarak verilir.
Uzun QT Sendromunda İlaç Tedavisi
Uzun QT sendromunda tedavinin önemli parçalarından biri beta blokerler olabilir.
Beta bloker tedavisinin amacı, özellikle belirli genetik alt tiplerde sempatik uyarılmayla ilişkili ciddi ritim olaylarının önlenmesine yardımcı olmaktır.
Ancak tüm hastalarda aynı ilaç ve aynı yaklaşım kullanılmaz.
Ayrıca uzun QT sendromu bulunan kişilerde QT aralığını uzatabilen ilaçların kullanımı ayrıca değerlendirilir.
Brugada Sendromunda İlaçlar Önemli midir?
Evet.
Brugada sendromunda bazı ilaçlar ve maddeler kalbin elektriksel özelliklerini etkileyerek ritim açısından sorun oluşturabilir.
Bu nedenle Brugada tanısı veya şüphesi bulunan kişilerde kullanılan ilaçların değerlendirilmesi önem taşır.
Ateş de önemli bir tetikleyici olabileceğinden vücut sıcaklığının yükseldiği durumlar ayrıca dikkate alınır.
Genetik Aritmilerde Spor Yapılabilir mi?
Fiziksel aktivite konusu genetik aritminin türüne, genetik alt tipine, hastanın EKG özelliklerine, daha önce yaşadığı ritim olaylarına ve eşlik eden kalp hastalıklarına göre değişebilir.
Özellikle uzun QT sendromunda egzersizle ilişkili ritim olayları bazı alt tiplerde daha önemli olabilir.
Brugada sendromunda ise ateş gibi tetikleyiciler ve bireysel risk özellikleri değerlendirilir.
Bu nedenle genetik aritmi tanısı bulunan kişilerde fiziksel aktivite konusu hastalığın özellikleriyle birlikte ele alınmalıdır.
Genetik Aritmilerde Kafein ve Enerji İçecekleri
Kafein ve enerji içecekleri kalp hızı ve çarpıntı hissi üzerinde etkili olabilir.
Ancak Brugada veya uzun QT sendromu bulunan herkes için aynı kafein sınırının geçerli olduğunu söylemek doğru değildir.
Özellikle enerji içeceklerinin içerdiği uyarıcı maddeler nedeniyle tüketim konusu kişinin ritim bozukluğu ve genel kardiyak durumu dikkate alınarak değerlendirilmelidir.
Ritim bozukluklarında günlük yaşam faktörleri hakkında Ritim Bozukluğu Olan Bireyler İçin Beslenme, Kafein ve Egzersiz Rehberi içeriği incelenebilir.
Genetik Aritmilerde Bayılma Neden Önemlidir?
Bayılma, özellikle açıklanamıyorsa genetik aritmiler açısından önemli bir klinik bulgu olabilir.
Kalp ritminin kısa süreli olarak ciddi şekilde bozulması, beynin kanlanmasının azalmasına ve geçici bilinç kaybına neden olabilir.
Bu nedenle genetik aritmi şüphesi bulunan bir kişide açıklanamayan bayılmanın zamanı, koşulları ve eşlik eden belirtileri değerlendirilir.
Senkop ve elektrofizyolojik inceleme arasındaki ilişki hakkında Bayılma (Senkop) Şikayetinde Elektrofizyolojik İncelemenin Önemi içeriği incelenebilir.
Genetik Aritmilerde Ani Kardiyak Ölüm Riski
Brugada sendromu ve uzun QT sendromu, bazı hastalarda hayatı tehdit eden ventriküler aritmilerle ilişkilendirilebilir.
Ancak genetik aritmi tanısı bulunan herkesin aynı risk düzeyinde olduğu söylenemez.
Risk değerlendirmesinde hastanın daha önce ciddi ritim bozukluğu yaşayıp yaşamadığı, bayılma öyküsü, EKG özellikleri, genetik bulgular ve hastalığın klinik özellikleri birlikte ele alınabilir.
Genetik Aritmi Tanısı Konulan Herkese ICD Takılır mı?
Hayır.
ICD, genetik aritmi tanısının otomatik sonucu değildir.
Cihaz tedavisi kararı, kişinin ciddi ventriküler aritmi açısından klinik risk özellikleri değerlendirilerek verilir.
Bazı hastalarda ilaç tedavisi ve düzenli takip yeterli olabilirken, belirli yüksek riskli durumlarda ICD gündeme gelebilir.
Brugada ve Uzun QT Sendromunda Aile Taraması
Genetik geçişli aritmi tanısı konulduğunda aile bireylerinin değerlendirilmesi de gündeme gelebilir.
Özellikle birinci derece yakınlarda:
- EKG
- Klinik değerlendirme
- Aile öyküsü
- Gerekli durumlarda genetik inceleme
yapılabilir.
Aile taramasının kapsamı, tanı konulan hastanın genetik ve klinik özelliklerine göre değişebilir.
Genetik Aritmilerde Düzenli Ritim Takibi
Takip yöntemi hastalığın türüne göre değişebilir.
Bazı kişilerde dönemsel EKG kontrolleri yeterli olurken, belirli hastalarda Holter veya daha uzun süreli ritim takibi kullanılabilir.
Seyrek ortaya çıkan olayların değerlendirilmesinde loop recorder gibi uzun süreli kayıt sistemleri de bazı durumlarda kullanılabilir.
Cilt Altı Ritim Kaydedici (Loop Recorder) Nedir ve Kimlere Takılır? içeriğinde uzun süreli ritim takibi hakkında ayrıntılı bilgiler bulunmaktadır.
Genetik Aritmilerde Kalbin Yapısı Normal Olabilir mi?
Evet.
Brugada sendromu ve uzun QT sendromu gibi bazı elektriksel kalp hastalıklarında, kalbin yapısal görüntülemelerinde belirgin bir problem bulunmayabilir.
Bu durum, hastalığın önemsiz olduğu anlamına gelmez.
Ritim bozukluğunun kaynağı kalbin anatomik yapısından ziyade elektriksel özellikleri ile ilişkili olabilir.
Genetik Aritmilerde Ekokardiyografi Yapılır mı?
Ekokardiyografi, kalbin yapısını ve pompalama fonksiyonunu değerlendirmek amacıyla kullanılabilir.
Brugada veya uzun QT sendromunun temel tanısını koyduran test değildir. Ancak kalpte eşlik eden yapısal bir hastalık bulunup bulunmadığının değerlendirilmesine yardımcı olabilir.
Bu ayrım, elektriksel kalp hastalıklarının diğer yapısal kalp hastalıklarından ayrılmasında önem taşıyabilir.
Genetik Aritmiler ile Diğer Aritmiler Arasındaki Fark
Her ritim bozukluğu genetik geçişli değildir.
Örneğin:
- Koroner arter hastalığı
- Kalp kapak hastalıkları
- Kalp yetmezliği
- Tiroid hastalıkları
- Elektrolit bozuklukları
- Bazı ilaçlar
farklı aritmilere zemin hazırlayabilir.
Genetik aritmilerde ise temel sorun kalbin elektriksel sisteminde doğuştan veya kalıtsal özelliklerle ilişkili olabilir.
Genetik Aritmilerde Elektrofizyolojinin Yeri
Kardiyak elektrofizyoloji, kalbin elektriksel sistemini ve ritim bozukluklarını ayrıntılı şekilde değerlendiren kardiyoloji alanıdır.
Brugada ve uzun QT sendromu gibi hastalıklarda tanı ve risk değerlendirmesi klinik bulgular, EKG ve diğer incelemelerle birlikte yürütülebilir.
Ciddi veya karmaşık ritim bozuklukları ortaya çıktığında elektrofizyolojik uzmanlık, ritim takibi ve uygun tedavi seçeneklerinin değerlendirilmesinde önemli bir rol oynar.
Sonuç
Brugada sendromu ve Uzun QT Sendromu, kalbin elektriksel sistemini etkileyen önemli genetik geçişli aritmi tablolarındandır.
Brugada sendromunda özellikle karakteristik EKG değişiklikleri, ateş ve bazı ilaçlarla ilişkili elektriksel değişiklikler önem taşırken; Uzun QT Sendromunda QT/QTc aralığındaki uzama ve buna bağlı gelişebilen ventriküler ritim bozuklukları ön plana çıkar.
Her iki hastalıkta da tanı yalnızca tek bir bulguya dayanmaz. EKG, aile öyküsü, klinik değerlendirme, ritim takibi ve gerekli durumlarda genetik incelemeler birlikte değerlendirilir.
Tedavi ve takip yaklaşımı da her hasta için aynı değildir. Bazı kişilerde düzenli takip ve ilaç tedavisi yeterli olabilirken, belirli yüksek risk özellikleri bulunan hastalarda ICD gibi cihaz tedavileri gündeme gelebilir.
Özellikle açıklanamayan bayılma, ailede genç yaşta ani kardiyak ölüm veya ciddi ritim bozukluğu öyküsü bulunan kişilerde genetik geçişli aritmiler değerlendirme kapsamına alınabilir.
Sıkça Sorulan Sorular
Genetik geçişli aritmi nedir?
Kalbin elektriksel sistemini etkileyen ve bazı durumlarda genetik değişikliklerle ilişkili olarak aile bireyleri arasında aktarılabilen ritim bozukluklarıdır.
Brugada sendromu nedir?
Brugada sendromu, kalbin elektriksel sistemini etkileyen ve karakteristik EKG bulguları ile tanımlanan kalıtsal aritmi sendromlarından biridir.
Uzun QT Sendromu nedir?
Uzun QT Sendromu, kalbin elektriksel olarak yeniden dengelenme sürecinin uzamasıyla ilişkili bir ritim bozukluğu durumudur. EKG'de QTc uzaması önemli bir bulgudur.
Brugada sendromunda hangi belirtiler görülür?
Bazı kişilerde hiçbir belirti görülmeyebilir. Bayılma, çarpıntı ve nadiren kalp durması gibi ciddi olaylar ortaya çıkabilir.
Uzun QT Sendromu bayılmaya neden olur mu?
Evet. Bazı hastalarda ventriküler ritim bozuklukları nedeniyle ani bayılma görülebilir.
Genetik aritmiler nasıl teşhis edilir?
EKG, aile öyküsü, klinik değerlendirme, Holter gibi ritim kayıtları ve gerekli durumlarda genetik testler kullanılabilir.
Genetik test kesin tanı koyar mı?
Genetik testler tanısal değerlendirmeye önemli katkı sağlayabilir ancak sonuçların klinik bulgular, EKG ve aile öyküsüyle birlikte değerlendirilmesi gerekir.
Brugada sendromunda ateş neden önemlidir?
Ateş, bazı Brugada hastalarında elektriksel değişiklikleri belirginleştirebilir ve ciddi ritim bozukluklarının ortaya çıkmasına katkıda bulunabilir.
Uzun QT Sendromunda spor yapılabilir mi?
Fiziksel aktivite konusu hastalığın alt tipine, EKG özelliklerine ve kişinin klinik durumuna göre değişebilir. Özellikle bazı uzun QT alt tiplerinde egzersizle ilişkili ritim olayları önem taşıyabilir.
Brugada sendromu olan herkese ICD takılır mı?
Hayır. ICD kararı hastanın daha önce ciddi ventriküler ritim yaşayıp yaşamadığı ve diğer risk özellikleri değerlendirilerek belirlenir.
Uzun QT Sendromunda ICD kullanılır mı?
Belirli yüksek riskli hastalarda, özellikle ciddi ventriküler ritim bozukluğu veya kalp durması öyküsü bulunan kişilerde ICD tedavisi değerlendirilebilir.
Brugada ve Uzun QT Sendromu aynı hastalık mıdır?
Hayır. Her ikisi de elektriksel kalp hastalıkları ve genetik aritmiler kapsamında değerlendirilebilir ancak elektriksel özellikleri, EKG bulguları ve tetikleyicileri farklıdır.
Genetik aritmi tanısı olan kişinin ailesi incelenir mi?
Ailesel geçiş ihtimali nedeniyle özellikle birinci derece yakınların klinik ve EKG açısından değerlendirilmesi gündeme gelebilir.
Holter genetik aritmilerde kullanılır mı?
Evet. Holter, belirli ritim bozukluklarının ve hastanın şikâyetleri sırasında ortaya çıkan ritim değişikliklerinin kaydedilmesine yardımcı olabilir.
Genetik aritmilerde EPS yapılır mı?
EPS her hastada rutin olarak uygulanmaz. Belirli klinik durumlarda ritim mekanizmasının değerlendirilmesi veya farklı bir aritmi şüphesinin araştırılması amacıyla kullanılabilir.
Genetik aritmiler tamamen iyileşir mi?
Genetik geçişli elektriksel hastalıkların temel genetik özelliğini ortadan kaldıran standart bir tedavi bulunmaz. Yönetim; ritim olaylarının önlenmesi, riskin azaltılması, gerekli durumlarda ilaç veya cihaz tedavisi ve düzenli takip üzerine kuruludur.
